Doenças autoinflamatórias: uma revisão sistemática

Talitha Paula Resende Martins

Fernando Monteiro Aarestrup

Por

Brasil

Faculdade de Ciências Médicas e da Saúde de Juiz de Fora

Alergia e Imunologia Clínica

FCMS/JF

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Síndromes autoinflamatórias, Doenças hereditárias autoinflamatórias, Imunidade inata

Introduction: Systemic autoinflammatory diseases are rare inflammatory diseases whose immunological basis is based on changes in innate immunity, genetically determined or triggered by endogenous factors, with clinical signs of inflammation, associated with elevated acute phase protein titers. Objective: Discuss the major auto-inflammatory diseases as well as demonstrate the most effective drug therapies. Method: We analyzed the studies in the MEDLINE database - Medical Literature Analysis and Retrieval System Online, from the last 10 years, being considered only the randomized controlled clinical trials (ECCR). For the search we used the following keywords: (“Autoinflammatory syndromes” OR “Autoinflammatory diseases”) AND (“Innate immunity”). To identify study designs, the following terms were used: Randomized Controlled Trial, MetaAnalysis, published in 10 years, Humans Results: Through searching the database we found 123 articles that initially met the inclusion criteria. From this sample, 95 articles were excluded since, after using the filters, they did not correspond to the objectives of this study. Thus, a detailed reading of 17 articles was made, 5 articles were excluded because they contain unclear, poorly described or inadequate interventions, and the sample used for the study consisted of 12 published articles, in the proposed theme. Conclusion: Although they are rare diseases, it is important that autoinflammatory diseases are recognized, aiming at early diagnosis and adequate drug therapy. Clinical suspicion should occur in patients with recurrent signs of systemic inflammation, in the absence of infections and malignant diseases. Treatment has proven to be effective and reduces long-term complications, such as amyloidosis.

Introdução: As doenças autoinflamatórias sistêmicas são doenças inflamatórias raras cuja base imunológica baseia-se em alterações na imunidade inata, determinada geneticamente ou desencadeada por fatores endógenos, com sinais clínicos de inflamação, associadas a títulos elevados de proteínas de fase aguda. Objetivo: Discorrer sobre as principais doenças autoinflamatórias, bem como demonstrar as terapias medicamentosas mais eficazes. Método: Foram analisados os estudos na base de dados MEDLINE - Medical Literature Analysis and Retrieval System Online, dos últimos 10 anos, sendo contemplados apenas os ensaios clínicos controlados e randomizados (ECCR). Para a busca foram utilizadas as seguintes palavras-chave: (“Autoinflammatory syndromes” OR “Autoinflammatory diseases”) AND (“Innate immunity”). Para identificar os delineamentos dos estudos, foram empregados os seguintes termos: Randomized Controlled Trial, Meta-Analysis, published in 10 years, Humans. Resultados: Através da busca à base de dados foram encontrados 123 artigos que, inicialmente, correspondiam aos critérios de inclusão. Da amostragem, foram excluídos 95 artigos uma vez que, após a utilização dos filtros, não correspondiam aos objetivos deste estudo. Desta forma, foi feita leitura detalhada de 17 artigos, 5 artigos foram excluídos por conterem intervenções pouco claras, mal descritas ou inadequadas, sendo que a amostra utilizada para o estudo foi composta por 12 artigos publicados, na temática proposta. Conclusão: Embora sejam doenças raras, é importante que as doenças autoinflamatórias sejam reconhecidas, objetivando diagnóstico precoce e terapia medicamentosa adequada. A suspeição clínica deve ocorrer em pacientes com sinais recorrentes de inflamação sistêmica, na ausência de infecções e doenças malignas. O tratamento tem se mostrado eficaz e reduz as complicações em longo prazo, como a amiloidose.