Papilomatose confluente e reticulada de Gougerot e Carteaud em duas gêmeas idênticas: relato de caso

Allen Gualter Leite Maron Ramos, Flávia Duarte Montessi

Aloisio Carlos Couri Gamonal

Por

Brasil

Faculdade de Ciências Médicas e da Saúde de Juiz de Fora

Dermatologia

FCMS/JF

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Doenças raras, Hiperpigmentação, Ceratose, Diagnóstico, Tratamento

Introduction: Confluent and reticulated papillomatosis (Gougerot-Carteaud syndrome) is a rare dermatoses. Although the literature claims that it is a keratinization disorder, the causes are still nuclear. Its diagnosis is predominantly clinical, supported by consistente histological features. Objective: To describe a case of this rare dermatological condition in two identical twins, addressing the clinical, histopathological and treatment modalities. Case report: Two identical 18-year-old twins attended the Dermatology outpatient clinic with a three-year history of flat brown skin papules and scaling of the superficial layers, which coalesced forming large centrally diffuse confluente plaques and a peripheral reticular pattern, spreading into the medial abdomen. The diagnosis considered were acanthosis nigricans, pityriasis versicolor and confluente and reticulated papillomatosis. Histophatological analysis of the lesions in both patients showed hyperkeratosis, mild acanthosis and not strict papillomatosis. Absence of hyperpigmentation in the basal layer and periodic acid-Schiff histochemical staining technique was negative for fungus in the stratum corneum. Therefore, hyperkeratosis, epidermal hyperplasia and papillomatosis were confirmed. For the treatment, the topical use of keratolytic based on urea 20% and salicylic acid 2% and systemic use of azithromycin in pulse therapy, 500mg once a day, for three consecutive days, a break of seven days and repeating six times, were prescribed. Conclusion: The close correlation between clinical data and histopathological findings confirmed the diagnosis of confluente and reticulated papillomatosis. The patients were followed up at the Dermatology outpatient clinic, showing, at the beginning, a gradual progression and, at the end of the treatment, complete elimination of the skin rashes. So far, the young women have not shown a recurrence of the dermatological condition.

Introdução: A papilomatose confluente e reticulada (síndrome de Gougerot-Carteaud) é uma dermatose rara. Embora a literatura afirme que se trata de um distúrbio de ceratinização, as causas ainda são obscuras. Seu diagnóstico é predominantemente clínico, apoiado por características histológicas consistentes. Objetivo: Descrever um caso dessa rara condição dermatológica em duas gêmeas idênticas, abordando as características clínicas, histopatológicas e modalidades de tratamento. Relato do caso: Duas gêmeas idênticas de 18 anos compareceram ao ambulatório de Dermatologia com história de três anos de pápulas marrom achatadas de pele e descamação das camadas superficiais, que coalesceram formando grandes placas confluentes difusas centralmente e um padrão reticular periférico, espalhando-se no abdome medial. Os diagnósticos considerados foram acantose nigricans, pitiríase versicolor e papilomatose confluente e reticulada. A análise histopatológica das lesões em ambas as pacientes mostrou hiperceratose, acantose leve e não papilomatose estrita. Ausência de hiperpigmentação na camada basal e a técnica de coloração histoquímica do ácido periódico de Schiff foi negativa para fungo no estrato córneo. Portanto, foram confirmadas hiperceratose, hiperplasia epidérmica e papilomatose. Para o tratamento foram prescritos uso tópico de ceratolítico à base de ureia 20% e ácido salicílico 2% e uso sistêmico de azitromicina em pulsoterapia, 500 mg uma vez ao dia, por três dias consecutivos, uma pausa de sete dias e repetir seis vezes. Conclusão: A estreita correlação entre os dados clínicos e os achados histopatológicos confirmou o diagnóstico de papilomatose confluente e reticulada. As pacientes ficaram em acompanhamento no ambulatório de Dermatologia, apresentando, no início, progressão gradativa e, no final do tratamento, eliminação completa das erupções cutâneas. Até o momento, as jovens não exibiram recidiva da condição dermatológica.