Tratamento da neutropenia congênita grave: uma revisão sistemática

Sandra Lopes de Santana Silva

Por

Brasil

Faculdade de Ciências Médicas e da Saúde de Juiz de Fora

Alergia e Imunologia Clínica

FCMS/JF

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Imunodeficiência primária, Neutropenia congênita, G-CSF, Transplante, Tratamento

Objective: To present through a systematic review the forms of treatment of severe congenital neutropenia already adopted in previous cases and the results of these interventions. Method: We have analyzed previously published studies with reference to the bases of PUBMED and included in the study trials using granulocyte colony stimulating factors (G-CSF), intermittent or continuous use of antibiotics, prolonged treatment time with G-CSF and bone marrow transplantation, under the following combinations of keywords: (Primary immunodeficiency; Congenital Neutropenia; G-CSF; Transplantation; Treatment). Results: 30 articles were identified, of which 6 were included in this study. The studies analyzed in the present review involved adult and child patients from four years of age, of both genders. The expressive majority of the patients presented favorable results regarding the clinical improvement of signs and symptoms of severe congenital neutropenia after the use of granulopoiesis stimulating agents (G-CSF). Conclusion: This review suggests that the use of specific granulopoiesis (GCSF) therapy for the treatment of severe congenital neutropenia is effective, with the clinical improvement of the expressive majority of patients in relation to the signs and symptoms of the disease, as well as the improvement of their quality of life.

Objetivo: Apresentar por meio de uma revisão sistemática as formas de tratamento da Neutropenia Congênita Grave já adotadas em casos anteriores e os resultados dessas intervenções. Método: Foram analisados estudos já publicados, tendo como referência as bases do PUBMED, e incluídos no estudo ensaios com emprego de terapêuticas com fatores estimulantes de colônias de granulócitos (G-CSF), uso de antibióticos de forma intermitente ou contínua, tempo prolongado de tratamento com G-CSF e transplante de medula óssea, sob as seguintes combinações de palavras-chave: (Imunodeficiência primária; Neutropenia Congênita; G-CSF; Transplante; Tratamento). Resultados: Foram identificados 30 artigos, dos quais 6 foram incluídos neste estudo. Os estudos analisados na presente revisão envolveram pacientes adultos e crianças a partir de quatro anos de idade, de ambos os sexos. A maioria expressiva dos pacientes apresentou resultados favoráveis no que se relaciona à melhora clínica dos sinais e sintomas da Neutropenia Congênita Grave após o emprego de terapêuticas com fatores estimulantes de granulopoiese (G-CSF). Conclusão: Esta revisão sugere que a utilização de terapêuticas com fatores estimulantes de granulopoiese (G-CSF) específicos para o tratamento da Neutropenia Congênita Grave é eficaz, observando-se a melhora clínica da expressiva maioria dos pacientes em relação aos sinais e sintomas da doença, bem como a melhoria de sua qualidade de vida.