Pretibial myxedema is a localized accumulation of acid mucopolysaccharides (glycosaminoglycans) in the skin. The condition is an extra-thyroid manifestation more commonly found in Graves`s disease, and generally preceded by exophthalmia. Among the possible clinical presentations there is the elephantiasis one, which besides. being disfiguring, has functional implications, resists treatment and occurs in less than 2.8% of the cases of thryroid dermopathy We report a 67-year-old man with exophthalmia and the elephantiasis presentation of pretibial myxedema, both peripheral manifestations of Graves`s disease. The patient had multiple plaque-like coalescing normochromic nodules over his shins, dorsum of the feet, forearms and hands. Histopathology confirmed pretibial myxedema. After being started on pentoxyphylin and high-potency topical steroid, and having undergone total thyroidectomy, there was significant improvement of both, skin lesions and general clinical status.
Resumo
Mixedema pré-tibial é um acúmulo localizado de mucopolissacarídeos ácidos (glicosaminoglicanas) na pele. Trata-se de uma manifestação extratireoidiana presente mais comumente na doença de Graves, em geral precedida de exoftalmia. Entre suas possíveis apresentações clínicas está a forma elefantiásica, que consiste na formação de nódulos confluentes, hiperceratóticos, normocrômicos ou hipercrômicos, sobre edema maciço. Esta forma além de desfigurante mostra-se refratária aos tratamentos instituídos, ocorre em menos de 2,8% dos casos de dermopatia tireoidiana e traz também implicações de ordem funcional, como dificuldade de deambulação (incapacidade de dorsiflexão dos pés), prejuízo da higienização local, odor fétido e maior propensão a infecções como celulite. Relatamos o caso de um paciente do sexo masculino, 67 anos, portador da forma elefantiásica do mixedema pré-tibial e exoftalmia, ambas manifestações periféricas da doença de Graves. Apresentava múltiplos nódulos normocrômicos, alguns com hipercromia, coalescentes, formando placas em terço inferior de ambas as pernas, dorso dos pés, antebraços e mãos, sobre o edema pré-existente. Estudo anatomopatológico demonstrou depósito de mucina na derme, confirmando o diagnóstico de mixedema pré-tibial. Após instituído tratamento com pentoxifilina, corticosteróides tópicos de alta potência e tireoidectomia total, paciente apresentou melhora importante das lesões cutâneas e do estado geral.
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